三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脑代谢紊乱的机制与呕吐繁复，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为困难。正不常情况下，是脑能量代谢的主要原料。1型酪氨酸瑕疵囊肿（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终导致脑内积聚减少。

G1D不常观感为高血压发作与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D大鼠数学方法当中，G1D一系列重要神经功能瑕疵，不常独立于微血管相关的GLUT1酪氨酸盲点，而增高脑组织内浓度可以过重呕吐。作者引述这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑流入或提供适当替代质子化的外科手术方法。

目前可用G1D的高血压肉类疗法，仅能过重2/3病人的运动盲点或高血压发作，而且并非普遍耐受。有研究推断，与生酮肉类外科手术方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应，说明TCA（三羧酸循环）的当中间硝酸盐，从而起效用。

因此来自德克萨斯医学院西南医学当中心的学者们，全面积极开展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酮外科手术方法同步进行评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究一共划入14名未遵从生酮肉类外科手术的1型酪氨酸瑕疵囊肿的儿童与。干预方法为，在实验者日不常肉类当中说明食品级三庚酸酮。

由于大多高血压发作不微小，病人或家属的感觉不足以可用评估。因此，学者使用定量测量仪器、神经病态学、血液分析方法、脑新陈代谢的核磁一共振检查等方法。

研究推断，1名实验者（7%）没有出现棘波；而其他实验者在运用于三庚酸酮后，棘波降幅约70%，大部分病人神经病态观感以及脑新陈代谢增高。11名病人（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副效用。3名实验者（21%）观感为胃肠道呕吐，1（7%）名实验者外科手术当受阻。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生险恶影响。另外，研究的观察指标可以组合成一个重要的基础，来评估代谢性肺水肿（当中间代谢硝酸盐盲点）的外科手术方法。

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撰稿： neuro207